图释

图1.SIH患者。A：T2WI未见确切异常改变；B：SIH在矢状面T1WI上的异常改变，脑组织结构下移，鞍上池狭小，垂体肿大；C及D：增强图像可见硬脑膜弥漫线状强化。

图2.SIH患者。可见硬脑膜弥漫强化及静脉窦扩张。

图3.正常人颅脑矢状面T1WI。注意鞍上池的大小与形态，与图1B比较。

简述

原发性低颅压综合征(spontaneousintracranialhypotension，SIH)是指原因不明、侧卧位腰部蛛网膜下穿刺脑脊液(CSF)压力小于60mmH2O(1mmH2O=0.kPa)的临床综合征。原发性低颅压综合征在临床上并非罕见，但由于部分临床医师尤其是影像医师对该病的认识不足，常出现误诊及误治。

低颅压综合征常可出现于腰部蛛网膜下腔穿刺后，也可见于脑室或蛛网膜下腔引流、颅脑术后、头部或脊柱外伤，少数见于糖尿病、尿毒症、脱水等，原因未明者称为SIH。SIH于年由德国神经内科医师Schaltenbrand第一次提出，其病因目前尚未明确，体位性头痛为该病的最重要临床表现。近年来该病的报道逐渐增多，对该病的临床及影像改变也逐渐深入。该病的可能发病机制为：(1)脑脊液生成减少(脉络膜血管舒缩功能紊乱导致CSF分泌障碍等原因)；(2)蛛网膜颗粒对脑脊液吸收过度；(3)脑脊液外漏(CSF从脑/脊膜的小撕裂口漏出)。目前认为脑脊液容量减少在SIH的病理生理中起重要作用。

MRI表现

平扫：由于脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，脑组织尤其是中线结构向下移位，称脑下垂，脑下垂是SIH磁共振平扫的主要临床表现，表现为中脑向下移位；鞍上池、桥前池变窄、桥脑前后径增大以及小脑扁桃体向下移位等。由于部分SIH患者进行的是MR平扫，因此脑下垂征象对及时发现该病具有重要的作用。笔者认为鞍上池的狭窄相对于其他征象表现更为为明显(图1c)，因此对此应加以重视。MR平扫还可表现的异常征象有：脑室减小、硬膜下积液或积血及垂体增大等。

增强检查：硬脑膜异常强化是SIH的特征性表现，在本组所有患者中均出现，表现为颅内幕上及幕下双侧硬脑膜弥漫、对称、连续、均匀强化，不伴有结节状强化病灶。正常硬脑膜在增强检查可出现强化，但通常仅出现于脑表面特别是沿大脑镰及小脑幕形成不连续光滑线性强化，强化的范围小于整个脑表面的50%，且连续3cm以上的硬脑膜强化极为少见。增强检查另一个异常征象为静脉窦扩张，脑血容量的代偿增加使得静脉窦弥漫或局限扩张，增强检查由于静脉窦内对比剂充盈，使得扩张的静脉窦容易观察到。

（原作者：沙琳、林永忠，等；本网选编）